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2022-10-07 01:36:15MedSci网
核心提示:镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。目前干细胞移植是治疗镰状细胞病的方法,另外几种新疗法还在开发中。


  镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流,这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症,其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。

  重复的镰状和进行性溶血性贫血,甚至在亚临床时,导致实质性器官损伤和慢性器官损伤,引起显着的发病率和早期死亡率。

  目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲,干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。几种新的治疗选择正在开发中,包括基因治疗和基因编辑。

  最近的进展包括系统性通用筛查卒中风险,改进使用口腔螯合剂和非侵入性MRI测量的铁过载的管理,以及护理诊断装置。

  目前的争议包括溶血在镰状细胞病病理生理学中的作用,妊娠的最佳管理以及预防脑血管疾病的策略。

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